添加到百度搜藏地中海贫血的症状临床上如何分型
来源：校园健康网时间：2014-8-31
在我们的日常生活中，说到地中海贫血，很多人都不是很了解，地中海贫血亦称海洋性贫血，其基因型和表现型均多样化，差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型，而基因型又可分为纯合子和杂合子型，那咱们就来看看地中海贫血不同类型的症状都有哪些。
首先来看看纯合子海洋性贫血的症状，婴儿期(生后6～9月)发病，进行性贫血，面色苍白、黄疸、消瘦、腹部逐渐隆起、肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观，头大，额、顶、枕骨隆起、两颊突出、鼻梁低平、两眼距离增宽，骨骼改变遍及全身。主要由于骨髓长期增高，使骨髓腔变宽，骨皮质变薄，症状还是很明显的。
由于遗传基因的变异，地中海的症状也是不同的。杂合子海洋性贫血：多数患者无症状，少数患者常感乏力，可有轻度贫血，脾肿大。生长发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血，血片中可见到靶形细胞，红细胞渗透脆性减低，嗜碱性点彩细胞增多，HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多，铁染色显示铁粒幼细胞增多，对患者的影响是很大的。
海洋性贫血基因型和表现型是多样性的，差异很大，中间型海洋性贫血：中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟，多数患者可存活至成年。
相对于其他类型的地中海贫血，血红蛋白H病α+海洋性贫血的症状相对比较没有那么严重：多数患者在1岁左右开始出现症状，主要表现为血红蛋白H逐渐增多，轻中度慢性贫血，可间歇发作轻度黄疸，约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血，一般无发育障碍，骨骼改变极轻，常见并发胆石症及其他疾病。
本文编辑：李可
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