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解答视网膜色素变性的病理常识是什么

来源：校园健康网时间：2013-12-10

　　说起视网膜色素变性，很多人都比较陌生。视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎,是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病，杠体逐渐被破坏。临床特点是夜盲、视野缩小和在视网膜上出现骨细胞样色素沉着。很多人对这种疾病并没有什么了解，我们现在就来对相关知识进行简单介绍。

　　很多人询问视网膜色素变性的原因是什么？目前该病确切原因不明，本病为严重遗传性疾病，其遗传方式为常染色体隐性、显性与性连锁隐性遗传。 约20%为常染色体显形，37%为常染色体隐性，4%为性连锁隐性遗传。约39%为散发或自然发生的病例。因此，视网膜色素变性的发生常常不引起注意。

　　专家介绍说，该病是单基因遗传病，基因定位研究对本病的病因及发病机制都十分重要。目前认为，常染色体显形遗传型至少有两个基因作为，位于第1号染色体短臂与第3号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短臂。这是视网膜色素变性发病的内因。

　　除遗传研究外，还有RPE吞噬功能及棉衣功能异常等。RP的原发部位多数人认为在视网膜神经上皮层，特别是视细胞（杠体）曾的原发性营养不良及逐渐退变。RPE的改变可能是继发的。但晚近有人根据电子显微镜下病理检查及动物实验，认为首先发生改变的部位在RPE曾，根本障碍在于RPE失去处理神经上皮外节盘膜和代谢废物的能力，因而导致后者的死亡。这是我们一定要知道的。

　　通过以上介绍，相信大家对此也有了更多的了解。该病起始于儿童和少年早期至青春期症状加重，视野逐渐缩小，至中年或老年黄斑受累致中心视力下降，以至失明。并且还可以并发视神经萎缩、白内障、玻璃体浑浊、近视等眼科疾病。发现患病一定要尽早到专业的大医院进行治疗。

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